Особенности иммунологического статуса детей с синдромом Дауна

02.06.2012

СП. Каплина1 (s.Kaplina@mail.ru), C.М. Харит2, Н.В. Скрипченко2

1Специализированный психоневрологический дом ребенка № 13, Санкт-Петербург

2ФГУ «НИИ детских инфекций» Федерального медико-биологического агентства России, Санкт-Петербург

Резюме

Представлена клинико-иммунологическая характеристика 54 детей с синдромом Дауна, проживающих в домах ребенка Санкт-Петербурга (35 мальчиков, 19 девочек), в возрасте от О до 6 лет. В качестве группы сравнения наблюдали и обследовали 76 практически здоровых детей, проживающих в тех же условиях. Показано, что в группе детей с синдромом Дауна достоверно чаще (Р < 0,05), чем в группе сравнения, встречались патология беременности и родов, внутриутробная гипотрофия, врожденные пороки сердца, патология органов зрения. Все дети этой группы имели аллергические проявления и были часто болеющими. У них отмечалось достоверное снижение количества субпопуляций Т-лимфоцитов (CD3+) за счет CD4+, CD8+ и абсолютного числа В-клеток (CD20+) и общего пула IgG, что свидетельствует об определенном дефиците клеточных и гуморальных иммунных реакций и является условием для частых заболеваний, в том числе бактериальных. При этом выявлено увеличение количества активированных клеток (CD25+) и естественных киллеров (CD16+) и достоверное повышение IgE (1522,7 ± 350,7 и 60,39 ± 10,1 кЕ/л в группе сравнения, Р < 0,05), что определяет предрасположенность детей с синдромом Дауна к гуморальным, lgE-зависимым реакциям, а также к аллергическим проявлениям. Выявленные особенности иммунного статуса у детей с синдромом Дауна, возможно, следует считать одним из признаков данного синдрома и учитывать при терапии острых заболеваний и вакцинации этой группы детей.

Ключевые слова: синдром Дауна, клеточный и гуморальный иммунитет

Введение

Синдром Дауна («монголизм») - одна из наиболее частых генетических хромосомных патологий, встречающаяся примерно у одного из 700 - 1000 новорожденных. Причина заболевания - изменение в 21-й паре хромосом - была выявлена в 1959 году Ж. Леженом и коллегами (почти через 100 лет после первичного описания синдрома) [1]. Существует три различных варианта синдрома: трисомия (наличие трех хромосом 21-й пары, встречается в 95% случаев), транслокация (прикрепление части 21-й хромосомы к другой хромосоме, частота встречаемости 3 - 4%) и мозаицизм (результат нарушения клеточного деления уже после оплодотворения, поэтому только часть клеток в 1 - 2% случаев имеет лишнюю 21-ю хромосому). В 90% случаев дополнительную 21-ю хромосому ребенок получает от матери и в 10% - от отца. Риск рождения ребенка с синдромом Дауна у женщин фер-тильного возраста составляет 0,54% и увеличивается с возрастом (старше 45 лет - до 4,2%).

Независимо от типа хромосомного дефекта клиническая картина весьма характерна (описана Джоном Лангдоном Дауном в 1866 г.) [2]. Понятие «синдром» включает сочетание различных симптомов и признаков, но имеет два постоянных - умственную отсталость и мышечную гипотонию. Наи- более характерные фенотипические проявления: плоское лицо с уплощенной переносицей и затылком, укороченная и широкая шея, недоразвитые мочки ушей, эпикантус, приоткрытый рот, отмечаются укороченные конечности с недоразвитием и искривлением пальцев, поперечно расположенная складка на ладони, называемая «обезьяньей». Для детей с синдромом Дауна характерны низкие темпы физического развития во всех возрастах. Данные признаки могут сочетаться с аномалиями развития сердечно-сосудистой (до 50%) и других систем - тугоухостью, близорукостью и катарактой, гипотиреозом, дисплазиями и сколиозом, бесплодием [3]. Ведущими интеллектуальными нарушениями являются имбецильность и идиотия, низкие темпы формирования навыков без потери уже приобретенных, неравномерность развития различных сфер и функций [4].